Наследственный гипергидроз.

Наследственный гипергидроз

Наследственный гипергидроз – это болезнь повышенной потливости, которая передаётся от родителей детям или от бабушек (дедушек) – внукам. Ничем конкретно не болея, люди с избыточным потоотделением вынуждены обливаться потом не только в жару, но и в дождь, и в снег. Так, по имеющейся статистике, в 50% случаев у человека, страдающего избыточной потливостью, не связанной с каким-либо хроническим заболеванием, кто-то из родителей также страдал от гипергидроза.

Существует обычное потоотделение в пределах естественной нормы. Это здоровая реакция организма на внешние факторы – изменение температуры воздуха (летом или при путешествии в жаркие страны), интенсивные физические нагрузки и др. Потливость увеличивается и при эмоциональных переживаниях, что так же в порядке вещей. Но очень часто гиперпотливость встречается в виде заболевания, которое необходимо лечить. Причём методов лечения, как и разновидностей повышенной потливости, довольно много. Например, при сильном потении, вызванном какой-либо инфекцией (вирусные заболевания, СПИД туберкулез), применяются антибиотики или другие препараты, предназначенные для борьбы с возбудителями болезни. Избыточная продукция пота здесь вторична, то есть проявляется как симптом другого недуга. О первичном заболевании чрезмерной потливостью идёт речь, когда она не имеет связи ни с какой другой болезнью. Для первичной потливости тоже существуют специальные методы лечения – медицинские алюмохлоридные антиперспиранты, лекарства от повышенной потливости, липосакция при подмышечной форме, хирургические манипуляции с симпатическими нервными узлами и др.

В каких случаях сильная потливость передаётся по наследству?

Необходимо отметить, что существует как генерализованная (общая потливость по всему телу) форма болезни, так и локальные её разновидности – подмышечная, ладонно-подошвенная, пахово-промежностная, краниофациальная (потливость головы и лица), потливость спины, груди, живота, ануса. По наследству могут передаваться и генерализованная, и локальная разновидность потливости.

Общая гиперпотливость при наследственных заболеваниях.

1. Синдром Райли-Дея. Список наследственных болезней, сопровождающихся избыточной продукцией пота, возглавляет синдром Райли-Дея. По-другому его называют семейной дизавтономией. Главную симптоматику при этом заболевании даёт поражение периферической нервной системы. Симптомы настолько разнообразны, что порою трудно поставить диагноз – у больного отсутствуют слёзы или их количество резко снижено. При этом синдроме сильно выражена потливость, которая становится ещё интенсивнее при эмоциональных переживаниях, изменяются глоточные рефлексы, появляется сыпь на коже, слюнотечение. Также возникает эмоциональная неустойчивость (лабильность психики), снижается чувствительность к боли. Бывают случаи, когда повышается артериальное давление, возникают приступы рвоты, судороги, язвы на роговице глаз, патологии развития скелета (ортопедические), низкий рост. Изменений интеллекта при этом не наблюдается.

2. Синдром Бука. Это наследственное заболевание, хорошо известное генетикам. Врождённые изменения следующие – ранняя седина, утолщение кожи на ладонях и ступнях, маленькие зубы, недоразвитие малых коренных зубов, общая гиперпотливость.

3. Синдром Гамсторп-Вольфарта. Это наследственное заболевание, при котором возникают спазмы мышц (миотония) и мышечная слабость (атрофия). Сопровождается увеличением секреции пота.

Наследственная локальная гиперпотливость.

Лицевой гипергидроз:

1. Синдром Люси Фрей. Есть такое редкое наследственное заболевание – синдром Люси Фрей, при котором локальная потливость внезапно появляется в височно-околоушной области. Интересно отметить, что область начинает потеть только при реальном приёме твёрдой пищи (кислой, пряной). Если же имитировать жевание, то пот не выделяется. Болезнь Люси Фрей возникает чаще всего после перенесённой травмы лица или инфекции паротита («свинки»).

2. Синдром барабанной струны. При этой наследственной патологии в ответ на вкусовой раздражитель происходит усиленное выделение пота в области подбородка. Такое расстройство бывает после хирургической травмы. Возникает это по причине того, что симпатические волокна, ответственные за потоотделение, пересекаются с парасимпатическими, которые подходят к слюнным железам.

3. Сирингомиелия. Характеризуется образованием полостей в спинном мозге. Отсюда появляются такие симптомы, как снижение веса, развивается слабость в кистях рук (из-за поражения мелких мышц кистей) и теряется чувствительность. По мере прогрессирования болезни чувствительность на других частях тела также уменьшается. Повышение потоотделения может происходить спонтанно, при приёме горячей или острой пищи. Структура костей меняется, костная ткань разрежается (остеопороз), часты переломы, причём безболезненные, что особенно опасно, потому что больной может их не заметить.

4. Красный гранулез носа. Проявляется потливостью носа и области лица, окружающей его. Кроме этого, на указанных зонах появляются красные пузырьки, что и дало название болезни.

5. Синий губчатый невус. Болезнь встречается нечасто, пациенты жалуются на боли в руках и туловище, усиливающиеся ночью. В этих же регионах наблюдается и увеличение секреции пота.

Ладонный и стопный гипергидроз:

1. Синдром Брюнауэра. Это наследственное заболевание, при котором кожа на подошвах и ладонях становится толстой и жёсткой (кератоз), развивается ладонно-подошвенная форма гиперпотливости. Есть и ещё один признак болезни – «готическое» нёбо, когда оно принимает высокую и острую форму.

2. Врожденная пахионихия. При этой наследственной патологии изменяется форма ногтей, грубеют ладони и подошвы, локти и колени (гиперкератоз). На ладонях и подошвах часто выступает пот.

3. Эритромелалгия Вейр-Митчелла. Для этого заболевания характерно увеличение потоотделения на стопах и подошвах. В данном случае оно проявляется как в моменты спазма сосудов, так и в период между приступами.

Аксиллярный наследственный гипергидроз.

Потливость подмышек тоже бывает наследственной. Такой вид потливости переносится больными особенно тяжело. Болезнь встречается как у мужчин, так и у женщин, но в большинстве случаев – у мужчин. Больше всех и чаще страдают молодые люди, у пожилых людей проявления слабее, у детей симптомов нет. По неизвестной причине больше потеет подмышечная впадина справа. Под микроскопом определяется увеличение размеров потовых желез в этой области и небольшие расширения, похожие на кисты.

Другие наследственные болезни.

Есть ещё некоторые заболевания, которые не считаются чисто наследственными с точки зрения генетики, но замечено, что в семье часто болеют несколько человек. В пример можно привести сахарный диабет, при котором повышенная продукция пота распространяется на верхнюю половину тела. Увеличенное содержание сахара в крови само по себе не наследуется, но есть стрессовая теория возникновения этого недуга. То есть члены одной семьи одинаково реагируют на стресс, поэтому у них развиваются сходные болезни.

Лечение наследственной гиперпотливости.

Если доктор точно установил наличие наследственного заболевания, то лечение проводится симптоматическое, поскольку менять генетический код врачи ещё не научились. При том же диабете, помимо устранения симптомов избыточного потоотделения, обязательно лечение основной причины болезни – недостатка инсулина в крови. Его восполняют таблетками или уколами препаратов инсулина. Используются антиперспиранты и дезодоранты (с учётом индивидуальной переносимости составляющих частей). С осторожностью, изучив все противопоказания, делают инъекции Ботокса. То есть каждый случай разбирается индивидуально, с привлечением узких специалистов, в том числе генетиков. Главный принцип лечения наследственной излишней потливости – не навредить.

 
Антиперспирант Etiaxil в социальных сетях:
 
Яндекс.Метрика